在长期的进化过程中,我们的造血系统非常完善,有各种机制保护自身不受伤害,并且为全身各器官提供保障。但我们也应该了解血液系统的一些特点,在生活中自我调理,远离血液系统疾病。饮食:由于微量元素缺乏导致的贫血或血细胞异常在临床上非常常见。着里面包括铁、叶酸,维生素B12等。它们为血红蛋白的合成,提供了原料。如果缺乏,就会导致贫血,甚至各种血细胞数量全面下降。这些微量元素在正常的饮食中非常丰富,在挑食的人,容易出现缺乏的情况。比如,不爱吃肉、蛋、奶等食品的素食者,容易出现铁缺乏性贫血;长期素食者可以出现维生素B12缺乏性贫血。喜欢把青菜煮的过烂(老年人牙齿不好)的人容易出现叶酸缺乏,孕产妇由于怀有胎儿,对营养物质的需求增加,如不注意从饮食中补充,就容易出现营养不良性贫血。在日常生活中,我们要做到尽量均衡饮食,不挑食,合理烹调,避免营养物质的流失。对于一些疾病状态,如食欲不好,或者慢性腹泻,痔疮出血,月经过多等可以引起造血原料不足的的疾病,要及时就医。这里要提示一些误区:1.贵的食物就是营养丰富的。其实我们日常的五谷杂粮已经包含了我们所需要的营养物质。过于精细加工的食物反而丧失了许多营养成分。缺铁性贫血在浙江等经济发达地区反而发病率很高就是一个例子。不合理的饮食结构,往往是贫血的原因之一。2.经常吃保健品、营养品可以预防贫血:随着保健意识的增强,许多人对保健品趋之若鹜。这些年保健品市场上以补血为名义的保健品琳琅满目,价格不菲。如阿胶,虫草,灵芝孢子粉等,广告做的深入人心。其实,这些保健品并没有治疗疾病的作用,如果真的是营养性贫血,只服用保健品是不够的;如果您没有贫血,如果您正常饮食,就可以预防贫血,不必下此血本。还有各种微量元素的保健品,其实微量元素的含量很低,用来保健也许没害,但治疗是不够的,需要在医生指导下足剂量、足疗程地补充营养物质。3.红枣、花生米皮可以补血:某些食物含铁量较高,如瘦肉、鸡蛋、海产品等,红枣、花生米皮等铁的含量并不是最高的,如果确实为缺铁性贫血,可能只吃这些食品是不够的。至于有的患者用上述食品治疗白细胞减少或血小板减少,就更没有依据了,只是心里安慰罢了。其实,营养物质与我们血液系统的疾病关系最密切的就是营养性贫血。在通过药物补充所缺乏的营养物质的同时,在饮食上,增加一些富含有该营养物质的食物,是有一定帮助的。但并不是所有的血液系统疾病都可以通过食物来调整的。我就有一患者,得了急性白血病,和他讲了一大堆化疗的治疗方案,临了,患者家属说,大夫,吃点啥可以治疗白血病啊?其实,对于化疗以及很多血液病来说,只要您好好吃饭,吃一些好消化,有营养,干净的食物就可以了,疾病的治疗需要通过药物而不是“食疗”。生活习惯吸烟、饮酒,过度劳累、紧张、熬夜等不良生活习惯都可以直接和间接地影响血液系统。在不良生活习惯下,造血系统的正常代谢受到影响,淋巴等免疫系统出现失调,久而久之,就容易发生各种疾病,包括血液病。相反,保持心情舒畅,适当锻炼,可以提高自身免疫力,使我们的血液系统更健康。辐射暴露,往往对血液系统伤害最大。日常生活中的长期近距离接触各种电器、接触含放射性的矿石或宝石,长期医源性暴露、误接触辐射源等要尽量避免。化学物质:过度装修,密切接触加油站,空气污染,职业暴露,劣质的服装或日用品,有毒的食品或餐具、染发等等,都可以使我们的血细胞在无意中受到伤害,甚至造血衰竭或癌变。感染:各种病毒,包括EB病毒,巨细胞病毒,微小病毒以及许多尚未命名的病毒,可以侵入体内,在引起临床症状的同时,也引起了血细胞的基因突变,甚至变成严重的血液系统疾病。因此,增强自身体质,避免反复“感冒”,可以减少病毒侵入人体的机会。避免滥用药物:俗话说“是药三分毒”,药物的使用,应在医生指导下。应避免乱吃保健品、中药、或进口药物等。我有一个患者,长期贫血,不明病因,后来发现是铅中毒,原因是长期服用从香港带回来的据说是保健作用的中药。当然,这是极端的例子,在使用各种药物之前,一定要谨慎地询问您的医生。定期体检一般的常规体检项目里有血常规,肝肾功能等,可以帮助我们早期识别一些血液系统疾病。当然,如果您有身体不适,或者有血液系统疾病的家族史,应该随时就医,尽早确诊疾病。
在长期的进化过程中,我们的造血系统非常完善,有各种机制保护自身不受伤害,并且为全身各器官提供保障。但我们也应该了解血液系统的一些特点,在生活中自我调理,远离血液系统疾病。饮食:由于微量元素缺乏导致的贫血或血细胞异常在临床上非常常见。着里面包括铁、叶酸,维生素B12等。它们为血红蛋白的合成,提供了原料。如果缺乏,就会导致贫血,甚至各种血细胞数量全面下降。这些微量元素在正常的饮食中非常丰富,在挑食的人,容易出现缺乏的情况。比如,不爱吃肉、蛋、奶等食品的素食者,容易出现铁缺乏性贫血;长期素食者可以出现维生素B12缺乏性贫血。喜欢把青菜煮的过烂(老年人牙齿不好)的人容易出现叶酸缺乏,孕产妇由于怀有胎儿,对营养物质的需求增加,如不注意从饮食中补充,就容易出现营养不良性贫血。在日常生活中,我们要做到尽量均衡饮食,不挑食,合理烹调,避免营养物质的流失。对于一些疾病状态,如食欲不好,或者慢性腹泻,痔疮出血,月经过多等可以引起造血原料不足的的疾病,要及时就医。这里要提示一些误区:1.贵的食物就是营养丰富的。其实我们日常的五谷杂粮已经包含了我们所需要的营养物质。过于精细加工的食物反而丧失了许多营养成分。缺铁性贫血在浙江等经济发达地区反而发病率很高就是一个例子。不合理的饮食结构,往往是贫血的原因之一。2.经常吃保健品、营养品可以预防贫血:随着保健意识的增强,许多人对保健品趋之若鹜。这些年保健品市场上以补血为名义的保健品琳琅满目,价格不菲。如阿胶,虫草,灵芝孢子粉等,广告做的深入人心。其实,这些保健品并没有治疗疾病的作用,如果真的是营养性贫血,只服用保健品是不够的;如果您没有贫血,如果您正常饮食,就可以预防贫血,不必下此血本。还有各种微量元素的保健品,其实微量元素的含量很低,用来保健也许没害,但治疗是不够的,需要在医生指导下足剂量、足疗程地补充营养物质。3.红枣、花生米皮可以补血:某些食物含铁量较高,如瘦肉、鸡蛋、海产品等,红枣、花生米皮等铁的含量并不是最高的,如果确实为缺铁性贫血,可能只吃这些食品是不够的。至于有的患者用上述食品治疗白细胞减少或血小板减少,就更没有依据了,只是心里安慰罢了。其实,营养物质与我们血液系统的疾病关系最密切的就是营养性贫血。在通过药物补充所缺乏的营养物质的同时,在饮食上,增加一些富含有该营养物质的食物,是有一定帮助的。但并不是所有的血液系统疾病都可以通过食物来调整的。我就有一患者,得了急性白血病,和他讲了一大堆化疗的治疗方案,临了,患者家属说,大夫,吃点啥可以治疗白血病啊?其实,对于化疗以及很多血液病来说,只要您好好吃饭,吃一些好消化,有营养,干净的食物就可以了,疾病的治疗需要通过药物而不是“食疗”。生活习惯吸烟、饮酒,过度劳累、紧张、熬夜等不良生活习惯都可以直接和间接地影响血液系统。在不良生活习惯下,造血系统的正常代谢受到影响,淋巴等免疫系统出现失调,久而久之,就容易发生各种疾病,包括血液病。相反,保持心情舒畅,适当锻炼,可以提高自身免疫力,使我们的血液系统更健康。辐射暴露,往往对血液系统伤害最大。日常生活中的长期近距离接触各种电器、接触含放射性的矿石或宝石,长期医源性暴露、误接触辐射源等要尽量避免。化学物质:过度装修,密切接触加油站,空气污染,职业暴露,劣质的服装或日用品,有毒的食品或餐具、染发等等,都可以使我们的血细胞在无意中受到伤害,甚至造血衰竭或癌变。感染:各种病毒,包括EB病毒,巨细胞病毒,微小病毒以及许多尚未命名的病毒,可以侵入体内,在引起临床症状的同时,也引起了血细胞的基因突变,甚至变成严重的血液系统疾病。因此,增强自身体质,避免反复“感冒”,可以减少病毒侵入人体的机会。避免滥用药物:俗话说“是药三分毒”,药物的使用,应在医生指导下。应避免乱吃保健品、中药、或进口药物等。我有一个患者,长期贫血,不明病因,后来发现是铅中毒,原因是长期服用从香港带回来的据说是保健作用的中药。当然,这是极端的例子,在使用各种药物之前,一定要谨慎地询问您的医生。定期体检一般的常规体检项目里有血常规,肝肾功能等,可以帮助我们早期识别一些血液系统疾病。当然,如果您有身体不适,或者有血液系统疾病的家族史,应该随时就医,尽早确诊疾病。
造血系统的前生和今世血细胞生成于造血器官,在胚胎期及出生后的不同发育时期,其主要的造血器官并不相同。胚胎期的造血器官(1)中胚叶造血期:发生于胚胎的1—2个月。卵黄囊是最先出现的造血地点。卵黄囊壁上的
我们先简要介绍一下一些主要的血细胞成分:红细胞红细胞(erythrocyte,redbloodcell),又称红血球,是数量最多的血细胞成分,红细胞中的血红蛋白使我们的血液成为红色。显微镜下,红细胞直径6-9.5μm,平均7.2μm,呈双凹圆盘状,中央较薄(1.0μm),周缘较厚(2.0μm),故在血涂片标本中呈中央染色较浅、周缘较深,无细胞核。红细胞的这种形态使它具有较大的表面积,从而能最大限度地适应其功能――携O2和CO2。新鲜单个红细胞为黄绿色,大量红细胞使血液呈猩红色,而且多个红细胞常叠连一起呈串钱状,称红细胞缗线。成熟的红细胞没有细胞核。成熟红细胞无细胞核,也无细胞器,胞质内充满血红蛋白(hemoglobin,Hb)。血红蛋白是含铁的蛋白质,约占红细胞重量的33%。它具有结合与运输O2和CO2的功能,当血液流经肺时,肺内的O2分压高,CO2分压低,血红蛋白即放出CO2而与O2结合;当血液流经其它器官的组织时,由于该处的CO2分压高而O2分压低,于是红细胞即放出O2并结合CO2。由于血红蛋白具有这种性质,所以红细胞能供给全身组织和细胞所需的O2,带走所产生的部分CO2。正常成人每微升血液中红细胞数的平均值,男性约400万~500万个,女性约350万~450万个。每100ml血液中血红蛋白含量,男性约12~15g,女性约10.5~13.5g。全身所有红细胞表面积总计,相当于人体表面积的2000倍。红细胞的数目及血红蛋白的含量可有生理性改变,如婴儿高于成人,运动时多于安静状态,高原地区居民大都高于平原地区居民,红细胞的形态和数目的改变、以及血红蛋白的质和量的改变超出正常范围,则表现为病理现象。一般说,红细胞数少于300万/μ1,血红蛋白低于10g/100ml,则为贫血。此时常伴有红细胞的直径及形态的改变,如大红细胞贫血的红细胞平均直径>9μm,小红细胞贫血的红细胞平均直径<6< span="">μm。缺铁性贫血的红细胞,由于血红蛋白的含量明显降低,以致中央淡染区明显扩大。红细胞的细胞膜,除具有一般细胞膜的共性外,还有其特殊性,例如红细胞膜上有ABO血型抗原。外周血中除大量成熟红细胞以外,还有少量未完全成熟的红细胞,称为网织红细胞(reticulocyte)在成人约为红细胞总数的0.5%~1.5%,新生儿较多,可达3%~6%。网织红细胞的直径略大于成熟红细胞,在常规染色的血涂片中不能与成熟红细胞区分。用煌焦蓝作体外活体染色,可见网织红细胞的胞质内有染成蓝色的细网或颗粒,它是细胞内残留的核糖体。核糖体的存在,表明网织红细胞仍有一些合成血红蛋白的功能。红细胞完全成熟时,核糖体消失,血红蛋白的含量即不再增加。贫血病人如果造血功能良好,其血液中网织红细胞的百分比值增高。因此,网织红细胞的计数有一定临床意义,它是贫血等某些血液病的诊断、疗效判断和估计预指标之一。红细胞的平均寿命约120天。衰老的红细胞虽无形态上的特殊性,但其机能活动和理化性质都有变化,如酶活性降低,血红蛋白变性,细胞膜脆性增大,以及表面电荷改变等,因而细胞与氧结合的能力降低且容易破碎。衰老的红细胞多在脾、骨髓和肝等处被巨噬细胞吞噬,同时由红骨髓生成和释放同等数量红细胞进入外周血液,维持红细胞数的相对恒定。白细胞白细胞(WBC,leukocyte,whitebloodcell)为无色有核的球形细胞,体积比红细胞大,能作变形运动,具有防御和免疫功能。成人白细胞的正常值为4000~10000个/μ1。男女无明显差别。婴幼儿稍高于成人。血液中白细胞的数值可受各种生理因素的影响,如劳动、运动、饮食及妇女月经期,均略有增多。在疾病状态下,白细胞总数及各种白细胞的百分比值皆可发生改变。光镜下,根据白细胞胞质有无特殊颗粒,可将其分为有粒白细胞和无粒白细胞两类。有粒白细胞又根据颗粒的嗜色性,分为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。无粒白细胞有单核细胞和淋巴细胞两种。中性粒细胞中性粒细胞(neutrophilicgranulocyte,neutrophil)占白细胞总数的50%-70%,是白细胞中数量最多的一种。细胞呈球形,直径10-12μm,核染色质呈团块状。核的形态多样,有的呈腊肠状,称杆状核;有的呈分叶状,叶间有细丝相连,称分叶核。细胞核一般为2~5叶,正常人以2~3叶者居多。在某些疾病情况下,核1~2叶的细胞百分率增多,称为核左移;核4~5叶的细胞增多,称为核右移。一般说核分叶越多,表明细胞越近衰老,但这不是绝对的,在有些疾病情况下,新生的中性粒细胞也可出现细胞核为5叶或更多叶的。杆状核粒细胞则较幼稚,约占粒细胞总数的5%~10%,在机体受细菌严重感染时,其比例显著增高。中性粒细胞的胞质染成粉红色,含有许多细小的淡紫色及淡红色颗粒,颗粒可分为嗜天青颗粒和特殊颗粒两种。嗜天青颗粒较少,呈紫色,约占颗粒总数的20%,光镜下着色略深,体积较大;电镜下呈圆形或椭圆形,直径0.6~0.7μm,电子密度较高,它是一种溶酶体,含有酸性磷酸酶和过氧化物酶等,能消化分解吞噬的异物。特殊颗粒数量多,淡红色,约占颗粒总数的80%,颗粒较小,直径0.3~0.4μm,呈哑铃形或椭圆形,内含碱性磷酸酶、吞噬素、溶菌酶等。吞噬素具有杀菌作用,溶菌酶能溶解细菌表面的糖蛋白。中性粒细胞具有活跃的变形运动和吞噬功能。当机体某一部位受到细菌侵犯时,中性粒细胞对细菌产物及受感染组织释放的某些化学物质具有趋化性,能以变形运动穿出毛细血管,聚集到细菌侵犯部位,大量吞噬细菌,形成吞噬小体。吞噬小体先后与特殊颗粒及溶酶体融合,细菌即被各种水解酶、氧化酶、溶菌酶及其它具有杀菌作用的蛋白质、多肽等成分杀死并分解消化。由此可见,中性粒细胞在体内起着重要的防御作用。中性粒细胞吞噬细胞后,自身也常坏死,成为脓细胞。中性粒细胞在血液中停留约6~7小时,在组织中存活约1~3天。嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞(eosinophilicgranulocyte,eosinophil)占白细胞总数的0.5%-3%。细胞呈球形,直径10~15μm,核常为2叶,胞质内充满粗大、均匀、略带折光性的嗜酸性颗粒,染成桔红色。电镜下,颗粒多呈椭圆形,有膜包被,内含颗粒状基质和方形或长方形晶体。颗粒含有酸性磷酸酶、芳基硫酸酯酶、过氧化物酶和组胺酶等,因此它也是一种溶酶体。嗜酸性粒细胞也能作变形运动,并具有趋化性。它能吞噬抗原抗体复合物,释放组胺酶灭活组胺,从而减弱过敏反应。嗜酸性粒细胞还能借助抗体与某些寄生虫表面结合,释放颗粒内物质,杀灭寄生虫。故而嗜酸性粒细胞具有抗过敏和抗寄生虫作用。在过敏性疾病或寄生虫病时,血液中嗜酸性粒细胞增多。它在血液中一般仅停留数小时,在组织中可存活8~12天。嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞(basoophilicgranulocyte,basophil)数量最少,占白细胞总数的0%~1%。细胞呈球形,直径10-12μm。胞核分叶或呈S形或不规则形,着色较浅。胞质内含有嗜碱性颗粒,大小不等,分布不均,染成蓝紫色,可覆盖在核上。颗粒具有异染性,甲苯胺蓝染色呈紫红色。电镜下,嗜碱性颗粒内充满细小微粒,呈均匀状或螺纹状分布。颗粒内含有肝素和组胺,可被快速释放;而白三烯则存在于细胞基质内,它的释放较前者缓慢。肝素具有抗凝血作用,,组胺和白三烯参与过敏反应。嗜碱性粒细胞在组织中可存活12-15天。嗜碱性粒细胞与肥大细胞,在分布、胞核的形态,以及颗粒的大小与结构上,均有所不同。但两种细胞都含有肝素、组胺和白三烯等成分,故嗜碱性粒细胞的功能与肥大细胞相似,但两者的关系尚待研究。单核细胞单核细胞(monocyte)占白细胞总数的3%~8%。它是白细胞中体积最大的细胞。直径14~20μm,呈圆形或椭圆形。胞核形态多样,呈卵圆形、肾形、马蹄形或不规则形等。核常偏位,染色质颗粒细而松散,故着色较浅。胞质较多,呈弱嗜碱性,含有许多细小的嗜天青颗粒,使胞质染成深浅不匀的灰蓝色。颗粒内含有过氧化物酶、酸性磷酸酶、非特异性酯酶和溶菌酶,这些酶不仅与单核细胞的功能有关,而且可作为与淋巴细胞的鉴别点。电镜下,细胞表面有皱褶和微绒毛,胞质内有许多吞噬泡、线粒体和粗面内质网,颗粒具溶酶体样结构。单核细胞具有活跃的变形运动、明显的趋化性和一定的吞噬功能。单核细胞是巨噬细胞的前身,它在血流中停留1-5天后,穿出血管进入组织和体腔,分化为巨噬细胞。单核细胞和巨噬细胞都能消灭侵入机体的细菌,吞噬异物颗粒,消除体内衰老损伤的细胞,并参与免疫,但其功能不及巨噬细胞强。淋巴细胞淋巴细胞(lymphocyte)占白细胞总数的20%~30%,圆形或椭圆形,大小不等。直径6~8μm的为小淋巴细胞,9~12μm的为中淋巴细胞,13~20μm的为大淋巴细胞。小淋巴细胞数量最多,细胞核圆形,一侧常有小凹陷,染色质致密呈块状,着色深,核占细胞的大部,胞质很少,在核周成一窄缘,嗜碱性,染成蔚蓝色,含少量嗜天青颗粒。中淋巴细胞和大淋巴细胞的核椭圆形,染色质较疏松,故着色较浅,胞质较多,胞质内也可见少量嗜天青颗粒。少数大、中淋巴细胞的核呈肾形,胞质内含有较多的大嗜天青颗粒,称为大颗粒淋巴细胞、电镜下,淋巴细胞的胞质内主要是大量的游离核糖体,其他细胞器均不发达。以往曾认为,大、中、小淋巴细胞的分化程度不同,小淋巴细胞为终末细胞。但目前普遍认为,多数小淋巴细胞并非终末细胞。它在抗原刺激下可转变为幼稚的淋巴细胞,进而增殖分化。而且淋巴细胞也并非单一群体,根据它们的发生部位、表面特征、寿命长短和免疫功能的不同,至少可分为T细胞、B细胞、杀伤(K)细胞和自然杀伤(NK)细胞等四类。血液中的T细胞约占淋巴细胞总数的75%,它参与细胞免疫,如排斥异体移植物、抗肿瘤等,并具有免疫调节功能。B细胞约占血中淋巴细胞总数的10%~15%。B细胞受抗原刺激后增殖分化为浆细胞,产生抗体,参与体液免疫。血小板血小板(platelet)本身不是细胞,正常数值为10万~30万/μ1。它是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块,故无细胞核,表面有完整的细胞膜。血小板体积甚小,直径2~4μm,呈双凸扁盘状;当受到机械或化学刺激时,则伸出突起,呈不规则形。在血涂片中,血小板常呈多角形,聚集成群。血小板中央部分有着蓝紫色的颗粒,称颗粒区(granulomere);周边部呈均质浅蓝色,称透明区(hyalomere)。电镜下,血小板的膜表面有糖衣,细胞内无核,但有小管系、线粒体、微丝和微管等细胞器,以及血小板颗粒和糖原颗粒等。血小板在止血和凝血过程中起重要作用。血小板的表面糖衣能吸附血浆蛋白和凝血因子Ⅲ,血小板颗粒内含有与凝血有关的物质。当血管受损害或破裂时,血小板受刺激,由静止相变为机能相,迅即发生变形,表面粘度增大,凝聚成团;同时在表面第Ⅲ因子的作用下,使血浆内的凝血酶原变为凝血酶,后者又催化纤维蛋白原变成丝状的纤维蛋白,与血细胞共同形成凝血块止血。血小板颗粒物质的释放,则进一步促进止血和凝血。血小板还有保护血管内皮、参与内皮修复、防止动脉粥样硬化的作用。血小板寿命约7~14天。血液中的血小板数低于10万/μ1为血小板减少,低于5万/μ1则有出血危险。血小板颗粒有两种:特殊颗粒和致密颗粒。特殊颗粒又称α颗粒,体积较大,圆形,电子密度中等,内含凝血因子Ⅲ、酸性水解酶等。致密颗粒较小,电子密度大,内含5-羟色胺、ADP、ATP、钙离子、肾上腺素等。两种颗粒内容物的释放均与血小板功能有关。血小板小管系也有两种:开放小管系和致密小管系。开放小管系散在分布,管腔明亮,开口于血小板表面,借此摄取血浆物质和释放颗粒内容物。致密小管系是封闭的小管,多分布在血小板周边,管腔电子密度中等,能收集钙离子和合成前列腺素等。血小板周边有环行排列的微丝和微管,与血小板的形态变化有关。
血细胞的秘密我们的造血系统,有太多的秘密,不为我们所知。它们勤勤恳恩,默默地为我们奉献,我们也应该了解它们,爱护他们,让它们更好地为我们服务。我们的造血系统,是我们身体中增殖、更新最旺盛的器官之一。在
血液系统的成分很多,任何血液系统成分的异常所引起的疾病都可以称之为血液病。红细胞系统:占据了血液成分的50%左右,红细胞疾病可以包括各种原因的贫血,红细胞增多,其他疾病累及到红细胞系统等。其中的疾病常见的有:营养性贫血:缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血等,发病率高,有时诊断困难,但如果明确后,通过恰当的治疗,往往效果很好。溶血性贫血:数十种,包括遗传性和后天获得性的,有些溶血性贫血可以通过药物或手术到达很好的疗效,有些则诊断十分困难,且没有好的治疗方法。骨髓衰竭性疾病:包括遗传性和后天获得性的,其中常见再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。先天性的容易出现恶性转化,后天获得性有些可以通过治疗达到很好的疗效。铁粒幼红细胞性贫血、卟啉病、各种中毒性贫血相对少见,其他疾病也可导致贫血性疾病(如肾性贫血、自身免疫病、脾功能亢进等),由于慢性疾病导致的贫血又称为慢性病贫血,是一种很常见的贫血,治疗上往往要先针对原发病进行治疗。白细胞疾病:由于白细胞的种类最多,因此,白细胞疾病是种类最多的一种血液系统疾病,其中大部分为血液系统恶性肿瘤。对于这些疾病的基础和临床研究,一直是医学研究的重点。去年美国FDA批准的10大肿瘤领域新药中,血液肿瘤新药占据6成,足显其火爆。白细胞疾病中,最常见的是各种类型的白血病(急性、慢性)、恶性淋巴瘤(又分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤),多发性骨髓瘤(浆细胞的一种恶性肿瘤)。由于白细胞种类较多,几乎所有的白细胞都可以发生恶变。白细胞的恶变发生在骨髓为主的,称为白血病,但有时,恶变的粒细胞也可以在骨髓外首次发现,成为绿色瘤;骨髓外淋巴组织发生的恶性改变,称为淋巴瘤,但淋巴瘤也可以侵犯到骨髓,如果淋巴瘤细胞在骨髓中比例到达20%以上,就称为淋巴瘤白血病;浆细胞系统的病变,称为浆细胞性疾病。白细胞中的组织细胞、郎格罕氏细胞、肥大细胞、树突状细胞等等也可以发生各种病变,从而衍生出我们现在新命名的疾病。这些疾病发病率低,治疗经验少,但随着科学的进步,国内有些医院已积累了相当的经验。白细胞疾病除了恶性以外,有些可以介于良性和恶性之间,在病程中,有些保持着良性,有些则后期向恶性转变。比如骨髓增殖性肿瘤,主要是指骨髓中髓系系统过度增殖性的疾病,包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等,呈现慢性病程,又具有各自特点,有时,不同疾病间又存在交叉及转化,这些疾病很多在晚期还可以转化为急性白血病,所以现在统称为骨髓增殖性疾病。淋巴系统也呈现类似特点,比如一些淋巴增殖性疾病,可以呈现较为良性和惰性的特点,有些甚至就是以免疫系统疾病的表现为特点,或没有任何症状,在疾病的后期,有些可以转变为淋巴系统的恶性肿瘤。浆细胞疾病同样呈现了从无症状(如无症状的单克隆免疫球蛋白血症等)、到慢性表现(如淀粉样变、轻链沉积病等)、侵袭性表现(如多发性骨髓瘤等)甚至高度恶性(如浆细胞白血病等)的复杂特点。有时在同一患者上可以看到疾病的不同阶段的特征。此外,很多情况下,由于临床表现不典型,病理证据又不充分,导致诊断困难,无法进行原发病的治疗,即使经过最权威的专业医生或专家组讨论,仍无法得出结论,这是血液系统疾病往往为疑难病的原因之一。白细胞系统还有一些良性疾病和罕见疾病,如单纯的白细胞减少,戈谢病、尼曼皮克病等。血小板疾病的临床表现主要是出血和血栓形成。可以包括血小板的增多和减少,病因非常复杂。血液系统疾病还有一大类是出凝血疾病,主要是由于血浆中的凝血因子成分的异常所致,它可以是其他血液系统疾病临床表现的一部分,也可以是单纯的凝血因子异常,由于血小板和凝血因子疾病的临床表现有相似的地方,常常一起被研究。出凝血疾病也是近年来比较活跃的研究领域,新的方法和药物层出不穷。值得注意的是,血液系统是一个整体,上述划分只是为了分类需要,实际上,对某一个患者,即使是单一的某种血液疾病,也可以存在多系统异常。一旦出现了血液系统任一成分的异常,应及时就诊血液科。此外,还有一些患者,可能疾病最开始时,血液系统的成分都很正常,而以其他表现为主,如发热,淋巴结、脏器肿大或器官受累的表现,而最终确诊为血液病。所以,经过初诊医生的诊断,怀疑血液系统疾病的,也需要找血液科医生诊治。血液科所谓“小门诊、大病房”,指的是血液病往往临床表现以非血液学改变为主,常由其他科室转诊而来,故门诊病人较少,而病房病人却很多。血液系统疾病的种类远远高于上述所提到的疾病,由于人类对疾病认识的不断深入,纳入血液疾病范畴的疾病越来越多,由于大部分血液疾病比较疑难,当怀疑血液疾病时,需要找有经验的医生诊治。
某三甲医院血液科专家诊室:“大夫,我血脂高,应该看您科吧?”“大夫,我得了脑血栓,医生让我查查血,所以我挂了血液科。”“大夫,我想看看身体里是否有病毒,想抽血化验”听到这样的“主诉”,血液医生哭笑不得”您不应该挂血液科号,血液科是看您血细胞是否有毛病,不是需要抽血或病名里有’血’就是血液科的病”。“什么?我可是一大早排队,等了一上午啊!”“啊?我是从号贩子那买的号,花了1000块啊!”其实,我们每天的工作中,这样的患者并不少见。那么,什么样的患者应该挂血液科,尤其是大医院的血液科呢?其实,您身体有了不舒服,可以先到社区或一二级医院,医生会根据您的症状,开具检查,如果确认为重大血液病,一定会建议您到大医院就诊。是不是所有的血液病都要去大医院看呢?答案是否定的,比如:缺铁性贫血,在生育年龄的女性,发病率可达人口数量的20%-30%,但这个疾病大多数可以在社区解决,只有少数疑难的,才需要到大医院找专家。又比如,有些疾病在大医院已经确诊,但需长期治疗,也可以带着方案,到临近的有条件的医院继续诊治。一般来说,血液科的常见疾病包括各种白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,各种贫血,红细胞增多,白细胞增多或减少,血小板增多或减少,各种血细胞的数量或功能异常,血液中发现异常细胞,不明原因的出血,不明原因的发热,以及一些少见、罕见的疾病。对于自己可以搞清楚的,当然可以挂血液科,如果不清楚,也可以到当地医院就诊进行初步的区分,或到大医院,请接诊医生进行诊断。
大家好,我是血液内科的韩冰医生,欢迎关注我的微信公众号。今天,我先给大家讲一点看病的常识,做一个聪明的患者,省时,省力,而且容易得到医生的更多的关注,自我感觉会更好。如果抱着我花了钱了,医生就得如何如何,您可以试试看,肯定最终医患双方感觉都不好。毕竟,医生也是人,医患沟通,本来就是双方的事。生病了,病患、家人都急得要紧,所谓”有病乱投医”,有些人着急赶到大医院,排队,挂号,忙的不亦乐乎。从医多年,从医生的角度,见过太多人有弯路,其实,学会一些看病的技巧,往往会使得看病的过程更加轻松和有效,让我慢慢和您说。一般情况下,起病初期,应该先在社区医院就诊,这些医院虽然设备有限,但是医生也是受过训练的,而挂号、检查等看病过程应远比大医院轻松。如果当地的医生告知,您的病我们看不了,建议您到大医院某科室就诊,您首先就经过了第一次分诊的过程,要知道,许多患者费了老劲,在大医院挂了号,却发现挂错了科。到大医院看病,在当地的检查结果要尽量带上,很多患者即使就诊过,对自己的病情仍然一无所知,也无法提供准确的描述,当地的一些初步检查,可以使接诊医生对疾病有初步判断,更有针对性的进行检查。如果病情复杂,建议让当地医生写一份病例摘要,因为医生写的病例摘要,往往要比患者自身漫无边际的描述,准确的多,使上级医生很快掌握重点。还有的患者复喜欢复印一大堆化验单、输液记录单,甚至拿了一堆收费单据(除了说明您化了很多钱,没有其他意义),由于医疗知识有限,很多患者复印的化验单内容都是重复的,而关键的化验单,有时却没有复印;另一方面,从输液单上也很难快速判断治疗的方案和疗程。其实,当地医生对疾病的系统的总结,往往比孤零零的化验单提供的信息更多。毕竟,化验检查要结合患者的病情才能分析,因此,一份完整的病历摘要是很重要的(顺便批评一下那些在快下班时间跑到门诊要求医生给“简单看看”化验单的患者,医生一定会严词拒绝,哪有“简单看看”一说,任何的化验单一定要详细询问病史,仔细查体,最后综合分析才有意义)。提供病史时,一定要详细描述病史,而不是大谈特谈自己对该病的诊断和想法。有些患者动辄搬出:百度上如何说,网上如何说,亲戚朋友怎么说等等,试想,您如果都清楚了,还找医生作甚?另外,换了您自己处在医生的位置,会怎样想?如果已经选择了一家大医院,最好尽量坚持把疾病看完。我见过有的患者,在这家医院做了很多检查,结果也不看,又跑到第二家,甚至多家医院,依然搞不清诊断,浪费了大量时间和金钱,而且经常在乙家医院看病,抱怨甲家医院水平低等等。要知道,医生大多习惯看和相信自己医院的检查结果,也不喜欢四处抱怨的患者,如果在一家医院好好看,也许已经搞明白,不用重复检查了,而且也就没有抱怨的理由了。有些疾病疗效缓慢,治疗过程中可能有不顺利,建议您在治疗过程中,尽量先在一家医院长期随访,不要动辄换医院和医生,免得影响连续性,医生遇到这种人,也会觉得他不是忠实病人。
一年一度的美国血液学年会2014年12.6-12.9在风景秀丽的旧金山举行,本次大会像以往一样,展示了大量骨髓增生异常综合症领域的研究成果。大会有400余篇相关的报道,其中关于临床研究也达到120篇,显示了这一领域所受到的持续的热烈关注。对于MDS患者,如何早期识别不典型的病例,如何判断不同患者的预后差别,以选择最合适的治疗,一直是困扰临床医生的难点。本次会议在MDS的分子特征和疾病诊断方面有大量报道。有多篇报道显示,通过二代测序技术和深度测序技术,可以提高早期MDS的诊断率。大量基础研究集中在不同类型患者的新的分层标志,在疾病转归中的作用;可能对现有分层体系进行补充的新的标记物;通过一些分子标记判断药物的治疗反应或药物耐药后患者的转归等方面。来自意大利的一篇报道详细分析了伴有环形铁粒幼细胞增多的MDS的基因表达情况,发现在铁粒幼贫血中,SF3B1基因突变见于89%的RARS和70%的RCMD-RS;其他类型的MDS的SF3B1突变比例明显减少(P<.001)< span="">,而它们当中其他RNA剪切子突变(SRSF2,U2AF1,ZRSR2)更为常见(P<.001)< span="">。具有SF3B1突变的MDS合并其他类型突变如DNA甲基化(39%),染色体修饰(10%),和RUNX1(5%)的比例有限。不具有SF3B1突变的MDS-RS,TP53的突变率较高(9/93,P=.001)。有SF3B1突变较无突变的MDS患者的OS更好(HR=.39,P=.001)、疾病进展更缓慢(HR=.40,P=.024)。在具有SF3B1突变的患者中,DNA甲基化基因(TET2,DNMT3A)与多系病态造血相关(P=.015)。染色质调节子(ASXL1,EZH2)的突变与输血依赖有关(HR=3.85,P=.006),RUNX1的突变与不良预后有关(HR=5.63,P=.023),这些亚克隆的基因突变见于46%的患者。因此,具有SF3B1突变的MDS患者是独立于目前WHO分类的独特的亚群,在这一亚群内,合并存在的亚克隆突变(包括DNA甲基化,染色质修饰和RUNX1决定了疾病的临床表型和预后。意大利的另一篇报道分析了根据IPSS-R分层来判断异基因造血干细胞移植的时机,他们分析了2群MDS患者(年龄18-70岁),477例接受最佳支持治疗,而488例同期接受异基因造血干细胞移植。经不同的分组后,研究发现,在IPSS-R极低危和低危的患者应延缓移植,而对于中危和高危以上的患者,则不推荐延迟移植,当疾病从低危进展后,应尽快开始移植。加拿大MDS登记中心的报告也显示,除了常规的预后评分,患者的身体状况和并发症,是影响最终生存的独立的预后因素。治疗方面报道了一些大宗临床试验的结果,包括一些新药或新药联合现有药物的疗效结果。对于低危MDS患者:来自意大利的ValeriaSantini报道了一项随机III期临床试验,比较来那度胺和安慰剂在非5q-低危和中危I对促红细胞生成素无效的输血依赖MDS的疗效(CC-MDS-005):来那度胺10mgqd及安慰剂给予患者,直至症状进展或不耐受,这项入组239例患者的多中心、随机、双盲的3期研究显示:在观察56天后,来那度胺组比安慰剂组获得脱离输血的比例明显增多(26.9%vs2.5%;P<0.001),在168天,来那度胺组仍有17.5%脱离输血依赖而安慰剂组则为0。两组转白率相似,来那度胺主要的副作用是骨髓抑制,结论:来那度胺治疗可以使本组患者26.9%达到脱离输血≥56天,并可持续中位8.2个月,90%的患者在治疗16周内出现反应,这些结果与MDS-002的研究结果类似,副作用也和以往的报道类似,为来那度胺应用于此类患者提供了临床数据资料。瑞典的LeonieSaft对MDS-004试验中的61例低危5q-MDS患者,进行IPSS-R和P53基因的检测,发现p53的阳性表达在IPSS-R极低及低危患者中显著地影响患者的无白血病存活、总生存和白血病进展,提示了p53突变的分析对MDS5q-患者的重要预后评估价值,提示今后更大样本的研究可以使得分子突变成为IPSS-R指标的一部分。德国的UwePlatzbecker报道了ACE-536,一种重组的融合蛋白,可以治疗无效造血导致的贫血,无效造血在MDS中非常常见。该药物是作为一种修饰过的二型激活素受体结合蛋白作用于TGF-β来达到治疗效果的。这项II期、多中心、开放标签的剂量爬坡试验探索了低危和中危I患者贫血的治疗情况。通过26例患者的研究,皮下注射的ACE-536,在试验剂量下可以提高血红蛋白,减少输血需求,安全性可以接受,值得进一步验证。对高危MDS患者:一项针对中危II、高危的MDS或CMML患者的随机II期试验显示了一种新型皮下使用的去甲基化药物(HMA)---SGI-110的令人欣喜的疗效:102例患者,53例为对以前治疗(包括地西他滨和阿扎胞苷)失败的患者,49例为初治患者,他们被随机分为60mg/m2和90mg/m2QDx5两组,研究结果提示:两组不同剂量未显示明显差异。总体来讲,皮下的SGI-110是一种耐受良好的新型HMA,对中危II、高危和CMML患者显示了良好的疗效,尤其是为其他甲基化药物治疗失败者带来了希望,该药物的临床反应、输血改善程度,体外对甲基化的抑制以及安全方面,都不逊于以往的HMA。来自MDAndersonCancerCenter的报道:高危MDS和AML阿扎胞苷序贯来那度胺的I/II期研究的最终报告:88例高危MDS/AML患者,中位年龄67岁,42例MDS(48%),3(3%)例CMML-2,20(23%)例RAEB-T和23例(26%)AML,接受75mg/m2/天的阿扎胞苷共5天,28天一个周期。LEN口服5天或10天,每周期的第6天开始,设置不同的剂量组摸索最佳剂量。结果:所有患者的总反应率为(ORR)35%(15CR;16CRi),中位生存期为(OS)33周.在II期的最佳剂量下,ORR为55%(22/40),中位生存期75周。有反应的患者,中位反应持续时间为29周,在57周的随访时间内,中位生存未达到。13例(42%)的有反应患者后续干细胞移植,其中10例患者持续缓解。统计分析显示,骨髓原始细胞>30%、复杂染色体核型、和来那度胺的剂量与疗效相关。因此,阿扎胞苷75mg/m2/天共5天,LEN25mg6-10天,每28天一周期的治疗对于高危MDS/AML是一种有效的一线治疗方案,最快2个周期起效,耐受性良好。来自MDAndersonCancerCenter的另一篇报道分析了高危MDS去甲基化药物(HMA)治疗失败后应用Rigosertib与最佳支持治疗的III期随机临床试验的结果:Rigosertib是一种小分子的P13激酶和PLK途径的抑制剂,rigosertib与最佳支持治疗对比,在一项随机III期临床试验中并未显示更好的疗效。然而,一项亚组分析显示,299例高危MDS,且HMA难治或复发患者,采用rigosertib与最佳支持治疗(BSC)对比,rigosertib治疗组的生存率为8.6个月,而最佳支持治疗组为5.3个月(HR=0.69,p=0.040)。Rigosertib的安全性良好,统计分析显示,HMA治疗失败者、HMA治疗时间≦9个月、年龄<75岁< span="">、具有高危IPSS-R者可能有更佳的OS。因此在一些MDS的亚群中,如HMA治疗失败者,rigosertib安全有效,可能是一种治疗选择。
北京协和医院血液科韩冰教授率领的团队与中国科学院物理所聂广军教授的团队合作,在国际著名的杂志《BLOOD》和《Hematologica》等上发表文章。揭示了中国人骨髓增生异常综合症中的一种特殊类型(先